Тонико-клонические судороги

Тонико-клонические судороги – это смешанные пароксизмы, в которых длительные тонические спазмы сменяются быстрыми клоническими сокращениями скелетной мускулатуры. Причины генерализованных приступов достаточно обширны: эпилепсия, органическая патология ЦНС, нейроинфекции и другие состояния. Для верификации диагноза необходимо комплексное обследование, включающее лабораторные анализы, томографию, нейрофизиологические методики. Для купирования и терапии судорожного синдрома используются медикаменты, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Эпилепсия

Наиболее частой причиной генерализованных судорог тонико-клонического типа является эпилепсия. В основе классических смешанных приступов лежит патологическая активность, охватывающая оба полушария головного мозга. Многие импульсы зарождаются в коре лобных долей как фокальные, но вскоре приобретают билатеральный характер. Они приводят сначала к симметричному напряжению мышц, затем преобразуются в клонические сокращения.

Отдельные пароксизмы могут начинаться с миоклонических подергиваний, но далее приобретают типичное трехфазное течение. Приступ сопровождается прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием. Наибольшую опасность для пациентов представляет внезапное падение с потерей сознания, что влечет за собой травмы с потенциальной угрозой для жизни. После пароксизма отмечается спутанность сознания, сонливость, транзиторная амнезия.

Церебральная патология

Среди причин судорожного синдрома важное место отводится структурным повреждениям вещества головного мозга. Патологические импульсы генерируются в ответ на механическое раздражение двигательных нейронов, дополняемое ишемическими и метаболическими сдвигами. Клоническими и тоническими судорогами сопровождаются следующие состояния:

• Сосудистые нарушения. Припадки появляются при геморрагическом или ишемическом инсульте, субарахноидальном кровоизлиянии. Генерализованные пароксизмы характерны для артериовенозных мальформаций, эпилептоидная реакция сопровождает разрыв гемангиом и мешотчатых аневризм.
• Черепно-мозговые травмы. Ранние посттравматические приступы чаще бывают у детей с вдавленными переломами, проникающими ЧМТ, гематомами. Риск развития поздних эпилептических пароксизмов повышается при множественных и билатеральных контузиях, хирургических вмешательствах, в пожилом возрасте.
• Объемные образования. Судорожный синдром является типичным признаком супратенториальных опухолей головного мозга. Смешанные приступы развиваются при медиально расположенных олигодендроглиомах, метастазах радиорезистентных опухолей (меланомы, рака почки). Судорогами проявляются субдуральные гематомы, абсцессы.
• Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Многие неонатальные судороги объясняются энцефалопатией, возникающей из-за антенатальной или интранатальной асфиксии. Обычно пароксизмы начинаются в первые сутки после рождения ребенка, более выражены в дебюте болезни, затем превращаются в автоматизмы.

Тонико-клонические пароксизмы обусловлены общемозговыми (внутричерепная гипертензия, отек) или очаговыми нарушениями. По мере прогрессирования патологии признаки раздражения сменяются выпадением функций. В острых ситуациях быстро нарастает неврологический дефицит, повреждение жизненно важных центров сопряжено с высокой летальностью.

Инфекционные заболевания

Судороги – частое проявление нейроинфекций. В их основе лежит прямое цитопатогенное действие микробного агента или повреждение с участием сосудистых, аутоиммунных механизмов. Спазмы могут возникнуть на фоне лихорадки, ликворной гипертензии и отека головного мозга, провоцирующих ишемические изменения. Наиболее характерны следующие причины:

• Менингоэнцефалиты. Возможны различные варианты судорог, но доминируют тонико-клонические – в виде единичных или многократных пароксизмов. Они сочетаются с положительными менингеальными знаками (ригидностью мышц затылка, симптомами Кернига, Брудзинского), парезами черепных нервов.
• Герпетическая инфекция. Приступы по типу эпилептических возможны при герпетическом энцефалите, что обусловлено поражением лимбических структур головного мозга и нарастанием общетоксических явлений. Рано нарушаются психические реакции, сознание.
• Полиомиелит. Общими судорогами часто дебютирует церебральная форма полиомиелита у детей раннего возраста, но энцефалитические реакции встречаются и при других вариантах болезни. В картине присутствуют спастические параличи, расстройства сознания.

Острые инфекции у детей манифестируют судорожным синдромом в 2 раза чаще, чем у взрослых. Пароксизмы бывают единичными или повторными, могут указывать на развитие ряда осложнений – субдурального выпота или гематомы, инфарктов и внутримозговых кровоизлияний, абсцессов. В отдаленном периоде после заболевания высок риск эпилептических приступов.

Артериальная гипертензия

Судороги при острой гипертензивной энцефалопатии связывают с отеком мозговой ткани, генерализованным спазмом артериол. Они встречаются у пациентов, страдающих злокачественной артериальной гипертонией и острыми заболеваниями почек – диффузным гломерулонефритом, поздним токсикозом беременности (тяжелой нефропатией). В последнем случае клиническая картина дополняется отеками, мочевым синдромом с протеинурией.

Судорожная форма гипертонического криза и эклампсия при беременности дебютируют сильной головной болью, возбуждением. Характерны зрительные расстройства, шум в ушах, рвота. Быстро нарушается сознание, развиваются тонические и клонические судороги. Припадок начинается фибриллярными подергиваниями мышц лица, затем присоединяются спазмы всего тела с тризмом, цианозом. Приступ оканчивается комой с постепенным восстановлением сознания.

Наследственные болезни

При наследственной патологии тонико-клонические судороги у детей дебютируют еще в раннем возрасте. Они часто резистентны к антиконвульсантам, трансформируются в различные формы эпилепсии. Судороги возникают при болезнях накопления и обменных дефектах, для которых характерно нарушение метаболических процессов в структурах ЦНС:

• Лейкодистрофии. Смешанными пароксизмами сопровождается усиленный распад миелина при лейкодистрофиях (метахроматической, Пелицеуса-Мерцбахера, болезни Краббе). Обычно они возникают на стадии выраженных проявлений в сочетании с прогрессирующей деменцией, зрительными нарушениями, парезами.
• Фенилкетонурия. Различные судорожные приступы при фенилкетонурии могут переходить один в другой – смешанные, миоклонические, инфантильные спазмы. Ранее начало пароксизмов усугубляет нарушения нервно-психического развития, достигающие глубокой степени умственной отсталости.
• Лейциноз. Накопление лейцина и других аминокислот с разветвленной цепью сопровождается токсической энцефалопатией. Состояние ребенка тяжелое, характерны генерализованные приступы, мышечный гипертонус, упорная рвота с обезвоживанием. Моча имеет запах кленового сиропа.
• Амавротическая идиотия Тея-Сакса. Тонико-клонический характер судороги носят на первом году жизни ребенка. Приступы сопровождаются замедлением психомоторного развития, зрительными и слуховыми нарушениями, в дальнейшем возникают параличи, атрофируются мышцы.

Интоксикации

Поражение мозга при отравлениях обычно обусловлено прямым действием ядов на нервные структуры с нейромедиаторными, метаболическими, электролитными расстройствами. Другой механизм объясняется эндотоксикозом из-за нарушения функции внутренних органов (печени, почек). Судорожный синдром составляет клиническую картину широкого круга интоксикаций:

• Наркотическими веществами: кокаином, амфетамином.
• Промышленными и бытовыми ядами: фосфорорганическими соединениями, щавелевой кислотой, свинцом.
• Растениями: чемерицей белой, болиголовом, термопсисом.
• Никотином.

Смешанными приступами проявляется передозировка препаратами из группы алкалоидов – атропина, лобелина, теофиллина. Судороги наблюдаются при нерациональном использовании психотропных (антидепрессантов, нейролептиков, психостимуляторов), противомикробных (β-лактамных антибиотиков, изониазида, антиретровирусных), обезболивающих средств.

Для определения причины тонических и клонических судорог необходима ранняя диагностика. От полученных результатов будет зависеть риск повторения приступов, характер и объем терапевтических мероприятий, исход заболевания. Обследование начинается с выяснения анамнеза и врачебного осмотра, после чего врач-невролог назначает дополнительные процедуры:

• Лабораторные тесты. В биохимическом анализе крови обращают внимание на pH, содержание азотистых веществ, уровень белка. Диагностика нейроинфекций осуществляется выявлением специфических антител, изменений в ликворе. Наследственные болезни подтверждаются молекулярно-генетическим анализом.
• Томография. Методы нейровизуализации дают представление о структурных нарушениях в ЦНС. Данные КТ головного мозга высокоинформативны при черепно-мозговых травмах, геморрагиях, опухолях. МРТ лучше обнаруживает очаги нейродегенерации, демиелинизации, ишемии.
• Электроэнцефалография. Ведущим методом диагностики пароксизмальных состояний считается ЭЭГ. Исследование определяет эпилептиформную активность, уточняет ее локализацию и функциональное состояние головного мозга.

Изменения в сосудах выявляются при нейросонографии, которая помогает верифицировать ишемические повреждения. Смещение срединных структур мозга видно на Эхо-ЭГ, методом УЗИ исследуют состояние паренхиматозных органов (почек, печени). Смешанные судороги приходится дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями, встречающимися в неврологии и клинике внутренних болезней.

Помощь до постановки диагноза

Судороги тонического и клонического типа – это острая ситуация, требующая неотложной помощи. С началом приступа пострадавшего следует оградить от травм, уложив на ровную поверхность с подушкой под головой, обеспечить свободный доступ воздуха. При эклампсии важно минимизировать действие внешних раздражителей. Прибывшая на вызов бригада специалистов купирует сохраняющийся приступ противосудорожными препаратами, проводит оксигенотерапию.

Консервативная терапия

Единичный судорожный эпизод не является показанием для специфической терапии, но требует активного воздействия на причину и механизмы его возникновения. При тяжелых и угрожающих жизни состояниях пациента госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводят медикаментозную коррекцию. Среди ее приоритетных направлений присутствуют:

• Противосудорожная. Судороги купируются бензодиазепинами, фенобарбиталом, натрия оксибутиратом, при их неэффективности используют средства для наркоза. Эпилептические приступы устраняют антиконвульсантами (вальпроатами, карбамазепином, топираматом).
• Антимикробная. Ключевую роль в лечении нейроинфекций играет этиотропная терапия антибиотиками и противовирусными средствами. Препараты назначаются с учетом чувствительности возбудителя или эмпирически.
• Гипотензивная. Для устранения гипертонической энцефалопатии применяют магния сульфат, метилдопу, антагонисты кальция. Бороться с отеком мозга помогают диуретики (фуросемид, маннитол).

Детям с наследственными ферментопатиями назначается специальная диета, снижающая образование токсических веществ. При отравлениях проводят инфузионную и антидотную терапию, в тяжелых ситуациях – экстракорпоральную детоксикацию. Сосудистые и дегенеративные заболевания лечат нейропротекторами, вазоактивными, метаболическими средствами.

Хирургическое лечение

Устранить причину судорог при мозговых опухолях, гематомах и абсцессах помогает нейрохирургическое вмешательство – удаление патологических тканей, извлечение крови, вскрытие гнойников. Для лечения резистентной эпилепсии выполняются резекции (темпоральная, гемисферэктомия), разобщающие операции, транскраниальная стимуляция. У пациентов с лейкодистрофиями удается достичь улучшения при трансплантации костного мозга.