Ваш город:Москва
Клонические судороги – это нерегулярные кратковременные спазмы, для которых характерна быстрая смена периодов сокращения и расслабления скелетной мускулатуры. Возникают на фоне эпилепсии, церебрального повреждения инфекционного, нейродегенеративного, токсического или иного характера. Причину судорожных пароксизмов подтверждают лабораторными анализами, генетическими тестами, методами нейровизуализации, ЭЭГ. Основа лечебной коррекции – использование противосудорожных средств, резистентные варианты требуют решения вопроса о нейрохирургической помощи.
Эпилептические приступы
Изолированные клонические судороги чаще встречаются при фокальных формах генуинной (идиопатической) эпилепсии. Приступ возникает вследствие аномальной чрезмерной активности нейрональных структур. Эпилептический очаг парциальных пароксизмов ограничен отдельными участками головного мозга, а генерализованным приступ становится при быстром распространении волны возбуждения на оба полушария.
Парциальные припадки часто наблюдаются при лобной эпилепсии, сочетаются с поворотами головы, дистонической установкой кисти, гипермоторными автоматизмами. Сложные фокальные приступы с потерей сознания и вторично генерализованные пароксизмы при поражении фронтальных долей обнаруживаются существенно реже. Перед клоническими спазмами у ряда пациентов развивается соматосенсорная аура по типу парестезий во всем теле.
Синдром Драве
Основу миоклонической эпилепсии младенчества (синдрома Драве) составляет энцефалопатия с полиморфными судорожными приступами. У детей до года патология начинается фебрильными пароксизмами с фокальным компонентом, нарушает психическое развитие. После 3-5 лет появляются гемиклонические судороги, меняющие сторону поражения даже в течение одного приступа. Важным признаком заболевания считаются миоклонические пароксизмы, постепенно нарастающие по интенсивности и частоте.
Детские инфекции
Судорогами сопровождаются некоторые инфекции раннего детского возраста. Их возникновение обусловлено неспецифическими энцефалопатическими реакциями, в основе которых лежат отек и набухание головного мозга, диапедезные кровоизлияния. Развитию приступов способствуют даже незначительные органические изменения в ЦНС, аллергизация. Кратковременной гипоксией головного мозга на фоне кашля объясняются судороги при коклюше.
Клонические судороги часто присутствуют в клинической картине ОРВИ – гриппа, парагриппа, аденовирусной инфекции. Приступы могут определяться в начале заболевания, на высоте высыпаний в период разгара (при кори, ветряной оспе) или как отсроченное осложнение. Судороги возникают без предвестников и продолжаются 2-3 минуты, легко купируются. Частые приступы создают угрозу формирования эпилептического очага.
Диффузное поражение серого вещества
Судороги клонического характера встречаются при диффузном поражении серого вещества головного мозга. Прионную природу имеет болезнь Крейтцфельдта-Якоба, а подострый склерозирующий энцефалит является медленной инфекцией, вызванной вирусом кори. В первом случае констатируют быстропрогрессирующую деменцию, атаксию. Позже возникают клонические спазмы, провоцируемые громким звуком или другими раздражителями.
Течение подострого склерозирующего энцефалита имеет ряд схожих признаков. Сначала нарастают нарушения умственной деятельности, страдает эмоциональная сфера. Затем присоединяются двигательные расстройства в виде судорожных подергиваний отдельных мышц, гиперкинезов, атактического синдрома. Нарушается зрение вплоть до слепоты, отмечаются спастические парезы, недержание мочи. Болезнь характеризуется высокой летальностью.
Нейродегенеративные состояния
Клоническими пароксизмами и умственной отсталостью проявляются и другие заболевания. Нейродегенеративный характер имеет лизосомная болезнь накопления – болезнь Тея-Сакса. Она развивается на фоне генетической поломки фермента, утилизирующего ганглиозиды в ЦНС. Для патологии типичны судорожные подергивания, перерастающие в эпиприступы, быстрое прогрессирование нарушений зрения и слуха, задержка психического развития.
Схожее наследование (по аутосомно-рецессивному типу) имеет синдром Альперса-Хуттенлохера, при котором наблюдается мутация гена, кодирующего митохондриальную ДНК-полимеразу. Заболевание проявляется судорожным синдромом, слепотой, прогрессирующим слабоумием. Патология может начинаться координаторными расстройствами, на поздних стадиях типична печеночная недостаточность. Фокальные клонические приступы нечувствительны к терапии, иногда принимают статусное течение.
Непрогрессирующие энцефалопатии
Генез судорожного синдрома при непрогрессирующих энцефалопатиях (туберозном склерозе, синдроме Дауна) неизвестен. Заболевания сопровождаются задержкой психического развития, гипотонией, миоклонусами. Последние сочетаются с парциальными, генерализованными или унилатеральными клоническими судорогами. Наиболее распространенными видами пароксизмов у детей с туберозным склерозом считаются инфантильные спазмы, которые часто оказываются нечувствительными к антиконвульсантам.
Неонатальные судороги
Судорожный синдром может рассматриваться как неспецифический ответ еще незрелого мозга новорожденного на воздействие неблагоприятных факторов. Доброкачественный характер имеют семейные и идиопатические неонатальные судороги («припадки пятого дня»). Первые наследуются по аутосомно-доминантному принципу, возникают преимущественно во сне. Короткие клонические приступы сочетаются с апноэ, оральными автоматизмами, глазными симптомами.
Появление идиопатических неонатальных судорог связывают с дефицитом цинка. Они выявляются у доношенных новорожденных в виде однократного эпизода мультифокальных или очаговых пароксизмов длительностью от 2 часов до 3 суток. Клонические судороги могут сопровождаться кратковременными апноэ и цианозом, на развитие ребенка не влияют. Они резистентны к препаратам, но проходят самостоятельно, более не повторяются.
Отравления
Клоническими судорогами проявляются токсические поражения центральной и периферической нервной системы, вызванные химическими соединениями. Ядовитые вещества влияют на мотонейроны двигательных путей или нервно-мышечные синапсы, нарушая баланс нейромедиаторов и электролитов внутри клеток, что провоцирует генерацию возбуждающих импульсов. Причиной судорог становятся различные интоксикации и отравления:
Иногда предположить причину клонических судорог удается клинически – по данным анамнеза и неврологического осмотра. При этом обращают внимание на время и обстоятельства развития приступа, его характер, наличие сопутствующих симптомов. Но в большинстве случаев точный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных процедур:
- Лабораторных анализов. При инфекциях назначают микроскопию и посев биоматериала (носоглоточной слизи, мокроты, ликвора), серологические тесты, ДНК или РНК возбудителя обнаруживают методом ПЦР. Детям с болезнями накопления проводят энзимодиагностику, при отравлениях показан токсикологический анализ.
- ДНК-диагностики. Верификация наследственных болезней осуществляется при цитогенетическом исследовании кариотипа, анализе панели генов или отдельных мутаций. Риск развития патологии у плода можно установить путем пренатального тестирования.
- Нейровизуализации. Структурные дефекты выявляют методом томографии. В случаях диффузного поражения мозговой ткани на МРТ видны признаки энцефалопатии (гиперинтенсивные очаги в коре, мозжечке или стволе), атрофия. КТ мозга указывает на рассеянные кальцификаты при туберозном склерозе.
- Электроэнцефалографии. Эпилептические и неэпилептические пароксизмы являются показанием для проведения ЭЭГ. Исследование позволяет установить локализацию судорожной активности (фокальная, мультифокальная, генерализованная), ее морфологию (волны, пики, «пробежки»), частоту и прочие характеристики.
В диагностике врачу-неврологу помогают смежные специалисты. Характерный признак болезни Тея-Сакса – красное пятно на сетчатке – определяется окулистом при офтальмоскопии, наследственная патология требует привлечения генетика. Дифференцировать клонические судороги необходимо с пароксизмальными состояниями иного генеза: стереотипными движениями, синкопальными состояниями, псевдосудорогами.
Помощь до постановки диагноза
Тяжелые и затяжные судороги требуют обязательного медицинского вмешательства. При генерализованных клонических приступах до приезда бригады скорой помощи больного укладывают на ровную поверхность с подушкой под головой, расстегивают стесняющую одежду, обеспечивают свободный доступ воздуха. Оказывать сопротивление непроизвольным движениям не рекомендуют. Сохраняющийся пароксизм купируют введением противосудорожных препаратов.
Консервативная терапия
Лечение клонических судорог во многом симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента путем уменьшения частоты и выраженности приступов. Этиотропная и патогенетическая терапия для большинства описанных заболеваний не разработана, поэтому упор делается на поддерживающее лечение. В зависимости от клинической ситуации, применяют медикаменты следующих групп:
- Антиконвульсанты. Препаратами выбора для лечения фокальных приступов являются вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин (но последние два противопоказаны при синдроме Драве). Неонатальные судороги лечат фенобарбиталом, фенитоином, бензодиазепинами.
- Нейрометаболические. При нейродегенеративных процессах в составе комплексной терапии назначают антиоксиданты, витамины группы B. Ноотропы и вазоактивные средства из-за способности провоцировать судороги для многих пациентов противопоказаны.
- Антимикробные. Этиотропное лечение инфекционных заболеваний заключается в применении противовирусных, антибактериальных средств. Такой подход практикуется и при подостром склерозирующем энцефалите (иммуноглобулин, интерферон, изопринозин).
- Дезинтоксикационные. Токсическое поражение ЦНС требует инфузионной терапии, введения сорбентов, специфических антидотов. В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбцию, гемодиализ).
Комплексная терапия основного заболевания предполагает применение физических методов – электростимуляции мышц, массажа, лечебной гимнастики. При когнитивных нарушениях важную роль играет нейропсихологическая реабилитация. Перспективным направлением лечения наследственных заболеваний является таргетная генная терапия, возможности которой еще изучаются.
Хирургическое лечение
Резистентные к медикаментозной терапии клонические судороги иногда лечат нейрохирургическим путем. У детей и взрослых практикуют кортикальные и субпиальные резекции эпилептогенных очагов, функциональную гемисферэктомию, разобщающие операции. Это ведет к сокращению числа приступов и быстрому улучшению качества жизни. Развитие опухолевидных образований у лиц, страдающих туберозным склерозом, требует рассмотрения целесообразности адъювантной радиотерапии.