Лимфоцитопения (лимфопения) – это снижение уровня лимфоцитов менее 1 800 (18% от общего числа лейкоцитов) в 1 мкл крови. У детей из-за физиологического лимфоцитоза вследствие лейкоцитарного перекреста лимфоцитопенией признан показатель ниже 3 500-4 500. Причиной считаются инфекционные и аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни крови. Клиническая картина определяе тся основной патологией. Лимфопения может проявляться гипоплазией миндалин глоточного кольца, активацией оппортунистических инфекций. Концентрация лимфоцитов измеряется в общем анализе крови (ОАК). Для их возврата к нормальным показателям необходимо лечение заболевания, послужившего причиной возникновения лимфоцитопении.

Пороговых цифровых значений для разделения лимфоцитопении по степени тяжести не существует, условно выделяют умеренную и тяжелую. По отношению лимфоцитов к другим видам лейкоцитов различают следующие виды лимфоцитопении:

  • Относительная. Снижение процентного содержания лимфоцитов в лейкоцитарной формуле меньше 18% при сохранении их нормального количества.
  • Абсолютная. Уменьшение количества лимфоцитов в крови ниже 1 800.

Причины

Физиологические процессы

Лимфоцитопения не обязательно является признаком какого-либо заболевания. Причиной могут быть различные физиологические состояния, например, продолжительный стресс. При стрессе в кровь выделяются гормоны надпочечников (глюкокортикостероиды), обладающие разрушительным влиянием на лимфоциты. Лимфоцитопения также может наблюдаться при дефиците белка, поэтому нередко встречается при голодании или у людей, придерживающихся вегетарианской либо веганской диеты.

Вирусные инфекции

Под действием некоторых лимфотропных вирусов происходит ускоренная гибель лимфоцитов. Наиболее распространенной и опасной инфекционной причиной лимфоцитопении является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Он связывается со специальными рецепторами (CD4) на поверхности Т-лимфоцитов (Т-хелперов), проникает внутрь клетки, где активно размножается и приводит к ее гибели. Снижение количества Т-хелперов происходит как за счет прямого повреждающего действия вируса, так и вследствие активации апоптоза (запрограммированной клеточной смерти) и аутоиммунного поражения.

В самом начале инфицирования уровень лимфоцитов может, наоборот, возрастать с развитием лейкоцитоза как иммунная реакция на чужеродный микроорганизм, но затем следует стремительное падение концентрации белых кровяных клеток вплоть до их полного отсутствия, с чем связано развитие синдрома приобретенного иммунодефицита, повышенной восприимчивости организма пациента к различным инфекциям, в том числе оппортунистическим. Лимфоцитопения может начать регрессировать только после длительной антиретровирусной терапии.

Кроме того, разрушению лимфоцитов способствуют следующие вирусные инфекции, при которых лимфоцитопения выражена намного меньше, чем при ВИЧ:

  • Корь. Является частой причиной лимфоцитопении у детей. Вирус кори вызывает гибель фолликулярных В-лимфоцитов. Даже после выздоровления иммуносупрессия может сохраняться несколько недель или месяцев. Вирус кори также повреждает клетки иммунологической памяти, вызывая временную «иммунную амнезию».
  • Респираторно-синцитиальная инфекция. Считается основной причиной поражения нижних дыхательных путей у младенцев и детей раннего возраста.
  • Грипп. Развитие лимфоцитопении часто происходит у взрослых при тяжелом течении гриппа А1, свиного и птичьего гриппа. Ее возникновение – предиктор серьезных осложнений и неблагоприятного прогноза.
  • SARS (острый респираторный синдром, атипичная пневмония). Возбудителем является коронавирус. Предполагается, что причиной лимфоцитопении становится индукция вирусом синдрома высвобождения цитокинов (цитокинового шторма), приводящего к гибели иммунных клеток.

Бактериальные инфекции

Причиной лимфоцитопении также могут стать некоторые бактериальные инфекции – лептоспироз, эрлихиоз, легионеллез. Наибольшую значимость имеет лимфопения при такой распространенной инфекции, как туберкулез (милиарный, диссеминированный). При этом заболевании наблюдается снижение Т-хелперов, Т-супрессоров (CD4, CD8 клеток). Патология встречается при септических состояниях (бактериальном заражении крови). Абсолютная лимфоцитопения свидетельствует о неблагоприятном течении любой бактериальной инфекции. Показатели достаточно быстро приходят в норму после проведения антибактериальной и противотуберкулезной терапии.

Аутоиммунные заболевания

Еще одной причиной лимфоцитопении выступают хронические воспалительные заболевания аутоиммунного характера. В ходе многочисленных исследований было обнаружено два основных патогенетических механизма лимфопении при этих патологиях – выделение антилимфоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных протеинов (CD55, CD59), защищающих клетки от комплемент-опосредованного цитолиза. Лимфоцитопения обычно умеренная, может коррелировать с тяжестью болезни, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения.

Лимфопролиферативные заболевания

Онкогематологические патологии, такие как лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), Т-В-клеточные лимфомы, лимфосаркомы, тоже могут являться причиной лимфоцитопении. Обычно она развивается на поздних стадиях болезни и считается одним из критериев неблагоприятного исхода. Падение уровня лимфоцитов обусловлено истощением лимфоидной ткани и замещением гемопоэтической ткани атипичными злокачественными клетками.

Редкие причины

  • Угнетение лимфоцитообразования: наследственные иммунодефициты (синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ди Джорджи), заболевания, сопровождающиеся замещением лимфоидной ткани эпителиоидными гранулемами (саркоидоз, гистиоцитоз Х), воздействие ионизирующего излучения, апластическая анемия.
  • Потери лимфы: повреждения крупных лимфатических протоков при травмах и полостных операциях, массивные ожоги, первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана).
  • Ускоренное разрушение лимфоцитов: эндокринные расстройства (болезнь и синдром Иценко-Кушинга, сахарный диабет 1 типа), терминальная стадия хронической почечной недостаточности.
  • Использование лекарственных препаратов: глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн), моноклональные антитела.
  • Заболевания с неизвестным механизмом лимфоцитопении: злокачественные новообразования – рак молочной железы, щитовидной железы, прямой кишки.

Заболевания: